Ivakaftor(VX-770) CAS NR:873054-44-5

Produktbeskrivelse:

Produktnavn: Ivacaftor(VX-770) CAS NO:873054-44-5

Synonymer:

[14C]-Ivakaftor; Kalydeco;

N-(2,4-ditert-butyl-5-hydroksyfenyl)-4-oxo-1H-quinoline-3-karboksamid;

N-[2,4-bis(1,1-dimethylethyl)-5-hydroksyfenyl]-1,4-dihydro-4-oksokinoolin-3-karboksaraid;

N-[2,4-Bis(tert-butyl)-5-hydroksyfenyl]-1,4-dihydro-4-oxo-3-quinolinecarboxamide;

Kjemiske og fysiske egenskaper

Utseende : hvitt pulver

Analyse :≥98,0 %

Tetthet: 1.187g/cm3

Kokepunkt:550,4 °C ved 760 mmHg

Flammepunkt:286,7°C

Ivakaftor (handelsnavn Kalydeco, utviklet som VX-770) er et stoff som brukes til å behandle cystisk fibrose hos personer med visse mutasjoner i cystisk fibrose transmembrane ledningsregulator (CFTR) genet, som står for 4–5 % tilfeller av cystisk fibrose, og er inkludert i et kombinasjonsstoff, lumakaftor/ivakaftor, som brukes til å behandle personer med cystisk fibrose som har F508del-mutasjonen i CFTR.

Ivakaftor ble utviklet av Vertex Pharmaceuticals i forbindelse med Cystic Fibrosis Foundation og er det første stoffet som behandler den underliggende årsaken i stedet for symptomene på sykdommen. Det ble godkjent av FDA i januar 2012, og ble kalt "det viktigste nye stoffet i 2012", og "et rart stoff". Det er en av de dyreste stoffene, koster over US $ 300.000 per år, noe som har ført til kritikk av Vertex for de høye kostnadene. Kombinasjonsstoffet ble godkjent av FDA i juli 2015.

Cystisk fibrose er forårsaket av en av flere defekter i CFTR-proteinet, som regulerer væskestrømmen i celler og påvirker komponentene i svette, fordøyelsesvæsker og slim. En slik defekt er G551D mutasjonen, der aminosyren glycin (G) i posisjon 551 erstattes med asparaginsyre (D). G551D er preget av et dysfunksjonelt CFTR-protein på celleoverflaten. I tilfelle av G551D blir proteinet smuglet til riktig område, epitelcelleoverflaten, men når proteinet ikke kan transportere klorid gjennom kanalen. Ivacaftor, en CFTR-potensator, forbedrer transporten av klorid gjennom ionkanalen ved å binde seg direkte til kanalene for å indusere en ikke-konvensjonell modus for gating som igjen øker sannsynligheten for at kanalen er åpen.

Hvis du er interessert i våre produkter eller har spørsmål, kan du gjerne kontakte oss!

Produkter under patent tilbys kun for R & D-formål. Det endelige ansvaret ligger imidlertid utelukkende hos kjøperen.

Populære tags: ivakaftor(vx-770) cas nr:873054-44-5, produsenter, leverandører, fabrikk, kjøp, på lager

• Et par: 2,4-Dichloro-5,6-trimetylenpyrimidin CAS 5466-43-3
• Neste: Idoxifene CAS-nr: 116057-75-1